Запитання # 446
подскажите может вам попадались такие детки? что нам дальше делать? Ребенок Смирнов Владислав Дмитриевич, 3 года (25.09.09г) обследовался и лечился во ІІI соматическом отделении ОДКБ г. Донецка с 18.09.12г по 25.09.12 г. Тел. (8-0622) 94-53-16 Клинический диагноз: Криптогенный гепатит с цитолитическим и холестатическим синдромом. Дискинезия желчевыводящих путей. Функциональная диспепсия. Синдром гиперактивности с дефицитом внимания. Жалобами при поступлении: на периодическое повышение уровня трансаминаз (АСТ, АЛТ) в 4-5 раз, гиперактивность, снижение аппетита. Анамнез заболевания: мама считает ребенка больным с 5 месяцев, когда после 2-го введения вакцины против вирусного гепатита заметили иктеричность кожных покровов. При обследовании уровень билирубина был в пределах нормы, но уровень трансаминаз превышал норму в 4 – 7 раз. В течении последних 2,5 лет сохраняется высокий уровень трансаминаз и щелочной фосфатазы, уровень которых снижается после употребления урсофалька или холосаса. дата Билирубин, мкмоль/л Трансаминазы Ед/л Биохимия, Ед/л Общий прямой непрямой АСТ АЛТ Ферритин нг/мл ЛДГ ГГТ ЩФ Холестерин ммоль/л Общий белок г/л Альбумин г/л 10.02.12 9 2,66 6,34 41 17 6 314,1 4,13 67,4 43,5 24.03.12 9,3 2,53 6,77 30 14 10 320,5 65,3 46,7 16.06.12 10,2 2,6 7,6 79 99 9 285 60,4 45,4 20.07.12 9,4 3,17 6,23 54 56 11 295,3 68,8 46,3 18.08.12 6,8 1,65 5,15 148 200 10 299,1 65,1 46,3 10.09.12 9,5 2,41 7,09 30 17 9 275 64,7 42,9 18.09.12 5,08 УЗИ органов брюшной полости от 10.05.12. Печень: размеры долей не изменены, размер левой доли 37мм, размер правой доли 79мм, край у реберной дуги 1см, физиологическая подвижность сохранена в полном объеме. Капсула на визуализируемых участках без особенностей. Внутрипеченочные структуры хорошо дифференцированы. Паренхима гомогенная без признаков очаговых изменений. Визуализируемые фрагменты внутрипеченочных сосудов и желчных протоков не дилатированы, стенки их не изменены. Дополнительных организованных включений в проекции печени не выявляется. Портальная вена до 5,6мм. Желчный пузырь: расположен типично, не деформирован (цилиндрической формы), размеры в пределах возрастных параметров. Размер 67*22мм. Поджелудочная железа: обычной формы, размеры сегментов не изменены. Головка 12мм, тело 7,6мм, хвост 11,9мм. Селезенка: топография не изменена, размеры в пределах возрастных параметров. Размер 69*28. Вдоль брыжейки тонкого кишечника увеличенные лимфоузлы 10 – 12мм. Заключение: эхографических признаков изменений структур визуализируемых фрагментов печени, селезенки, поджелудочной железы, интра- и параорганных патологических включений в настоящее время не выявляется. Эхографических признаков изменений размеров и формы желчного пузыря, интра - и паравезикалных структурных тканевых изменений и патологических включений, а также изменений визуализируемых фрагментов внепеченочных желчных протоков и проявлений билиарной обструкции в настоящее время не определяется. Эхопризнаки лимфаденопатии. Мальчик от I беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 13-15 недель, на фоне дрожжевого кольпита, хронического холецистита в стадии ремиссии. До родов получала лечение по поводу эрозии шейки матки. Во время беременности несколько раз обследована на внутриклеточные инфекции, результат отрицательный. Родился в сроке 40 недель с задержкой физического развития (хроническая плацентарная недостаточность). Масса при рождении 2300гр, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. К груди приложен в род. зале. В роддоме не привит, БЦЖ в поликлинике в 1 месяц. На первом году жизни отмечалась кривошея, варусная установка стопы. В 11 месяцев перенес вирусную инфекцию с «герпетической» ангиной. В 2 года перенес ларингит. Наблюдается невропатологом по поводу пирамидной недостаточности, синдрома гиперактивности. Наблюдается ортопедом – носит ортопедическую обувь. При проведении ЭхоКГ обнаружено ООО – 0,33см, аномальная хорда левого желудочка. В семейном анамнезе по отцовской линии прабабушка и прадедушка умерли до 60 лет. Бабушка по материнской линии часто падала в обмороки. У мамы – хронический холецистит, отец – здоров (искривление носовой перегородки). У бабушки со стороны мамы – удален желчный пузырь в связи с калькулезным холециститом. Дедушка со стороны мамы – язвенная болезнь. Анализ представленных данных и положительная динамика на фоне приема урсофалька заставляет провести дифференциальную диагностику между синдромом сгущения желчи на фоне генетически обусловленной патологии (синдром Алажиля) и криптогенным гепатитом. Ухудшение состояния с начала августа 2012 года, когда по месту жительства переносил ОРВИ, по поводу чего принимал флемоксин, назначенный участковым педиатром. При очередном исследовании печеночных проб выявлено повышение уровня трансаминаз в 5 раз, билирубин был в норме. Мать самостоятельно отменила флемоксин, в терапию включила урсофальк в дозе 2,5 мл в сутки, после чего АСТ и АЛТ нормализовались. В настоящее время продолжает принимать урсофальк 2,5 мл. Поступил в клинику для контрольного обследования. За последний год ахоличного стула, изменения цвета мочи мать не отмечает. Объективно: ЧCC – уд. в мин., ЧД – в мин. Вес –13,5 кг , Рост – 102 см, ИМТ – 12,98 , SDS – +1,6∞, Мт = +0,4∞ Состояние средней тяжести. Гиперактивен. Пониженного питания. Кожа цвета загара. Краевая иктеричность склер. Язык влажный, у корня обложен белым налетом. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичны, приглушены, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,5см, селезенка не увеличена. Стул периодически ахоличен. Дата Нв, г/л Эритроциты, Т/л Ретикул, Г/л Тромбоциты Ht, % Лейкоциты, Г/л Лейкоцитарная формула, % СОЭ, мм/час Свертываемость крови по Сухареву Время кровотечения по Дъюку Г/л На 1000 ю э п с л м мц 19.09.12 106 4,46 0,0006 - 251 33,1 7,2 3 7 42 38 10 7 КОАГУЛОГРАММА 21.09.12 Время свертывания по Ли-Уайту Протромбиновое время АЧТВ Фибрин плазмы МНО 4`35`` 18`` 37`` 3,3г/л 1,39 Дата Билирубин, мкмоль/л Трансаминазы Биохимия, ммоль/л Общий пр. непр. АСТ U/L АЛТ U/L Тимол ЛДГ U/L ГГТ U/L ЩФ U/L Холестер ммоль/л глюкоза ммоль/л Са Р мочевина ммоль/л креатинин ммоль/л Общ.белок г/л 19.09 7,97 1,71 6,26 38 25 2,06 664 22 362,8 4,7 4,8 2,04 1,64 7,3 61,54 68,68 Общий анализ мочи Анализ мочи по Нечипоренко Дата УВ Белок, г/л Лейкоциты, п/зр Эритроциты, п/зр Соли Дата Лейкоциты + тип Эритроциты 19.09.12 1020 Не обнар 2 – 3 неизм. 1-2 моч.к-та неб. Альфа – 1 – антитрипсин от 21.09.12 – 1,46 г/л (0,9 – 2,0) Иммунограмма: Дата Ig A г/л Ig M г/л Ig G г/л 20.09.12 0,75 0,9 11,7 От XI.2011г. • HbcAg – 0,071 (N < 0,09) • Ат IgM и HCV – 0,19 (N < 0,9) • Тест толерантности к лактозе: 3,7 – 6,0 – 5,7 ммоль/л • Ат IgG к тканевой трансглутаминазе – 0,4 Ед/мг (N до 7,0) • Ат IgА к тканевой трансглутаминазе - < 0,4 Ед/мг (N до 7,0) • Медь в суточной моче – 28,4 мкг (N 0 - 60) • α – 1 – антитрипсин – 1,27 (N 0,9 – 2,04) • IgM и HbcAg – 0,098 (N < 1,0) • HBs Ag - 0,563(N < 1,0) • Антимикросомальные Ат – 0,94 МЕ/мл (N до 20) • ДНК ВГВ – отр. • ДНК ВГС – отр. • LE клетки – не обнаружены Хлориды пота от 20.09.12г: ребенок не напотел Фекальный ДНК на лямблии: не обнаружено ФГДС+рН+ур.тест (21.09.12.) – Эритематозная гиперацидная гастропатия, Н.р. отрицат. Консультации специалистов: ЛОР: патологии нет Окулист: OU и глазное дно без патологии Невролог: синдром гиперактивности РЕКОМЕНДОВАНО: 1. Наблюдение участкового педиатра, иммунолога, невролога, пульмонолога, гематолога, ЛОР, хирурга, окулиста, гастроэнтеролога. 2. р-р Урсофальк 2,5мл 1р/с – 3 мес. 3. т. Биогая 1т. 1р/с – 2 нед. 4. Ликопид 1мг 1р/с – 1 мес. 5. УЗИ печени, селезенки в ОДКБ через 6 мес. 6. Консультация в медико-генетическим центре. 7. Направляется на консультацию в НИИПАГ г.Киев. 8. Контроль уровня билирубина, трансаминаз, тимоловой пробы, ЛДГ, ГГТ, щел. фосфотазы 1 раз в 3 мес. Эпид. окружение благополучное. Лечащий врач Балаба А.Ю. Зав. отделения Ленарт Т.В.
Відповідає:
Левко Марина Теодорівна
КОМЕНТАРІ
В розділі "Каталоги" Ви не маєте змоги задати запитання лікарю, але можете залишити свої коментарі